Ce este Sarcomul Ewing

Radiografie a brațului stâng al Teodorei.
Radiografie a brațului stâng al Teodorei.

Sarcomul Ewing, o tumora maligna primara osoasa, a fost descris pentru prima data de James Ewing în 1921.

Tumora deriva din maduva rosie osoasa. Ea apare mai frecvent la copii si adolescenti cu vârste cuprinse între 4 si 15 ani si mai rar la adulti peste 30 de ani.  Sarcomul Ewing reprezinta aproximativ 5% din totalul tumorilor osoase si aproximativ o treime dintre tumorile primare ale osului. Este a doua forma de cancer osos la pacientii tineri dar este cea mai letala. Barbatii sunt afectati mai frecvent decât femeile, raportul fiind de 1,5:1. Sarcomul Ewing apare mai frecvent la americanii africani si la asiatici.

Patologie: desi tumora deriva din maduva osoasa, ea se înrudeste cu sarcomul cu celule reticulate. Cel mai frecvent tumora este diagnosticata ca leziune în metafiza si diafiza oaselor lungi ale membrelor. Ea mai poate aparea în aria pelviana sau la nivelul scapulei. De fapt, orice os poate fi afectat.

Tipic, reactia periostului si aparitia noului os cu aspect de foi de ceapa poate sugera diagnosticul de Sarcom Ewing. Radiologic aspectul variaza de la liza la scleroza.

Frecventa acestei boli este de mai putin de 2 cazuri la 1 milion de copii.

Mortalitate: Conform unui studiu supravietuirea la trei ani a a fost de 66% la pacientii cu tumori localizate, 43% la cei cu metastaze pulmonare în momentul diagnosticarii si de 29% la pacientii cu metastaze cu alte localizari. Un factor de prognostic negativ este localizarea tumorii primare la nivelul pelvisului.

Simptomatologie: cel mai precoce simptom care apare în aceasta afectiune este durerea care initial este intermitenta iar apoi devine intensa durerea pote radia spre membre, mai ales în caz de afectare a coloanei vertebrale sau a pelvisului. Semnele neurologice cum ar fi compresia radacinilor nervoase apar la jumatate dintre pacientii care prezinta afectarea scheletului axial. Rar apar fracturile patologice. Rar apar anemia, leucocitoza, febra si VSH crescut. Uneori apare scadere ponderala. Uneori simptomele dureaza cîteva saptamâni sau chiar câteva luni. Pacientii pot avea mase osoase palpabile mari care cresc rapid cu întinderea tegumentelor adiacente.

Pacientii cu sarcom Ewing sunt clasificati în doua grupe în functie de prezenta sau absenta metastazelor, prognosticul fiind stabilit în functie de apartenenta la una din aceste grupe.

Sunt indicatori de prognostic negativ:

-sexul masculin

-vârsta peste 12 ani

-anemia

-nivelul crescut al LDH

-radioterapia aplicata doar pentru control local

-ineficienta chimioterapiei.

Tratamentul administrat în aceasta afectiune aste o combinatie între chimioterapie, radioterapie si chirurgie. Chiar daca tumora este detectata la dimensiuni mici, pot exista diseminari microscopice si de aceea tratamentul este general. Acesta include chimioterapie pentru a distruge celulele raspândite în întreg organismul.